这个美国小镇奉行一夫多妻制 遭受罕见病困扰(组图)

美国犹他州偏远地区的一个小镇正面临由隐性基因引起的可怕健康危机,，原因尚不清楚，但这里至今仍在奉行一夫多妻制。
　　

　　从19世纪中叶开始，布列格姆·杨（Brigham Young）就开始领导美国犹他州普罗沃市（Provo City）的耶稣基督后期圣徒教会(LDS，或称摩门教)。他的神圣使命就是宣扬和维护一夫多妻制，也就是1个男人可以娶很多妻子的制度。布列格姆是这种做法的狂热信徒，他已经成为摩门教徒的典型代表，让信徒们相信与多名女性结合是一件正确的事。布列格姆喜欢以身作则。尽管他在成年后只娶了一个妻子作为忠诚配偶，但到他去世的时候，他大家庭已经扩大到55个妻子和59个孩子。
　　

　　图2：布列格姆·杨（Brigham Young）在犹他州创建盐湖城

　　退回到1990年，也就是摩门教抛弃一夫多妻制100多年后，糟糕的后果才刚刚开始出现。在距离布列格姆发表演讲数百公里之外的医生办公室里，一个10岁男孩被送到西奥多·塔比(Theodore Tarby)那里，他是一位专门研究罕见儿童疾病的医生。这个男孩有着与众不同的面部特征，包括突出的前额、下垂的耳朵、眼距超宽、下巴非常小。他的身体和智力发育也受到严重影响。

　　在进行了所有常规检查之后，塔比被难住了，他从未见过这样的病例。最后，他送了一份尿样到专门检测罕见病的实验室。实验室的专家诊断，这个小男孩患有“延胡索酸酶缺乏症”（fumarase deficiency），是一种与新陈代谢有关的遗传性疾病。医学史上只有13个已知病例，患病几率为四亿分之一，这确实是非常罕见的。

　　但令人感到震惊的是，男孩的姐姐也有这种病，此前这对姐弟曾被认为患有脑瘫。事实上，与巴洛神经外科研究所(Barrow Neurological Institute)的同事们一起，塔比很快就诊断出了8个新病例，患者从20个月大的婴儿到12岁的青少年不等。

　　所有患病孩子都有相同的面部特征，同样发育迟缓，大多数人都不能坐起来，更不用说走路了。更重要的是，他们都来自于美国亚利桑那州和犹他州交界处的同一个地区，即Short Creek。

　　更有趣的是，这个地区奉行一夫多妻制。在这个由摩门教为主导的孤立的社区中，遗传“延胡索酸酶缺乏症”的可能性是全球平均水平的100万倍以上。来自亚利桑那州转译基因组学研究所的神经学家维诺德·纳拉亚南(Vinodh Narayanan）说：“当我搬到亚利桑那州时，我意识到我的同事们可能是我所见过的最熟悉这种疾病的人。”纳拉亚南已经治疗了几个患有“延胡索酸酶缺乏症”的病人。
　　

　　图3：这座科罗拉多城是摩门教所占据的偏远社区两个城镇之一

　　到底发生了什么？这种疾病是由为我们的细胞提供能量的过程中的一个小问题引起的。具体来说，它是由低水平的酶——延胡索酸酶引起的。由于它在数十亿年前就已被完善，这种酶已经成为地球上所有生物的主要成分。它是非常重要的，研究显示它在所有物种身上都十分相似，从猫头鹰到兰花等。

　　对于那些继承了错误版本延胡索酸酶的人来说，后果是相当悲惨的。虽然我们的大脑只占身体总重量的2%，但它却“非常饥饿”，消耗了身体大约20%的能量。因此，“延胡索酸酶缺乏症”等代谢性紊乱对器官的破坏尤其严重。纳拉亚南说:“它会导致结构异常和其他症状，包括癫痫发作和发育迟缓。

　　费思·拜斯特琳(Faith Bistline)有五个患有“延胡索酸酶缺乏症”的表亲，她曾经负责照顾过他们，直到她2011年离开摩门教。拜斯特琳说：“他们的身心均处于瘫痪状态。”在这些人中，拜斯特琳最年长的表哥在两岁的时候开始学走路，但遭遇长时间的痉挛后被迫放弃。现在表哥已经30多岁了，却还不能爬。

　　事实上，拜斯特琳的表亲中也只有1人能走路。她说：“她可以做些发声练习，有时你也能听懂些她在说什么，但我不认为这能被称之为语言。”他们都有喂食管，需要24小时护理。

　　“延胡索酸酶缺乏症”十分罕见，因为它是隐性的。只有当一个人同时遗传了两个错误的基因副本时它才会发生，这些基因分别来自父亲和母亲。要了解它为什么会困扰Short Creek社区，首先我们需要回到19世纪中期。

　　布列格姆是个大忙人。除了领导摩门教堂外，他还在犹他州建立了一座城市——盐湖城。在短短数十年中，这里就从人烟稀少的沙漠山谷繁荣成为成熟的一夫多妻制乌托邦。

　　然而，这种繁荣并未持续太久。到20世纪30年代，一夫多妻制已经被教会抛弃，并被犹他州禁止。违法者将被处以监禁和巨额罚款(相当于今天的10000美元左右)。布列格姆的追随者需要有个可去的地方。
　　

　　图4：在犹他州禁止一夫多妻制后，布列格姆的追随者逃离了盐湖城

　　这些人在偏远小镇Short Creek上安定下来，那里后来成了亚利桑那州的一部分。这是个面积(36000平方公里)超过比利时的地方，只有少数居民居住，绝对是躲避联邦警察眼睛窥探的绝佳地点。

　　今天，Short Creek已经成为Hildale和科罗拉多城两个城镇的所在地，它们位于犹他州和亚利桑那州交界处，约有7700名居民。它是摩门教的总部，以保守的生活方式和一夫多妻制闻名。拜斯特琳说：“大多数家庭包括至少3个妻子，因为这是你进入天堂需要的数字。”拜斯特琳有三个母亲和27个兄弟姐妹。

　　最后，与“延胡索酸酶缺乏症”的关系成了一个数字游戏。以布列格姆为例，他的后代共生下204个孩子，下一代又生了745个曾孙辈。到1982年，他至少有5000个直系后代。这种突然爆发会导致其后代呈指数级增长。即使每个后代只有一个妻子和三个孩子，只需要五代，后代人数就会达到243人。而在一夫多妻制的家庭中，这个数字还会大幅增加。

　　如果每一代人都有3个妻子和30个孩子，那么一个人理论上就可以建立起庞大的社区。在短短5代人或100年间，他的后代可能超过2400万人。当然，这种情况并没有真的发生。相反，血统开始在他们自己的近亲结婚中重迭。在一夫多妻制的社会里，不需要很长时间，每个人都会建立起亲戚关系。

　　其中最典型的例子就是成吉思汗，有研究认为全球1/200(1/12.5)的人是他的直系后裔。就像布列格姆所说的那样:“很明显，如果我被局限于只有一个妻子，我不可能有这样庞大的家庭。”

　　在Short Creek，有两个姓氏占据着绝对主导地位，它们分别是杰索普（Jessop）和巴洛（Barlow）。据当地历史学家本杰明·比斯特林（Benjamin Bistline）2007年透露，Short Creek75%到80%的人是社区创始人约瑟夫·杰索普（Joseph Jessop）和约翰·巴洛（John Barlow）的血亲。

　　这一切都很好，但我们现在知道，大多数人的基因组中都至少携带着一种致命的隐性突变(在到达生殖年龄之前就会导致我们死亡)，这与果蝇的数量相同。然而，这个“人类天堂”没有灭绝，因为其突变属于隐性，只有当我们与携带同样突变代人有孩子的时候，它们才会被表达出来。
　　

　　图5：成吉思汗娶了如此多的妻子，以至于1/200的人可能和他有亲戚关系

　　这就是系统开始变得紊乱的地方。德国马克斯·普朗克进化人类学研究所的遗传学家马克·斯通金（Mark Stoneking）说:“在一夫多妻制下，由于少数男性对下一代产生过大的影响，这会减少整体的遗传多样性。而随机基因突变变得更重要。

　　在孤立的社区中，基本的算术问题使问题更加复杂化：如果有些男人娶了多个妻子，其他人可能无法娶到老婆。而在摩门教，很大比例的男性在青少年时期就被踢出去，这进一步缩小了基因库。

　　曾写过关于宗教极端主义着作的犹他大学法律专家阿莫斯·古伊奥拉（Amos Guiora）说:“他们在半夜被母亲开车送到高速公路上，然后被甩在路边。”有些人估计，可能有上千个所谓的“迷失男孩”。拜斯特琳表示：”他们通常会花费数年的时间试图忏悔，希望能重新进入摩门教。”拜斯特琳还说，他有三个兄弟被抛弃了。

　　多年来，环保主义者始终认为，群体内“交配制度”可能对其基因产生深远的影响。如摩门教那样，在野鹿和鼠尾草中，一夫多妻制也与高水平的近亲繁殖联系起来，因为它减少了雄性对基因库的贡献，同时增加了整个社区的亲缘关系。

　　“延胡索酸酶缺乏症”基因可被追踪到约瑟夫·杰索普（Joseph Jessop）和他的第一任妻子玛莎·耶茨(Martha Yeates)身上，他们育有14个子女。(14个孩子)。他们的一个女儿嫁给社区联合创始人约翰·巴洛（John Barlow），从此这种基因流传下来。今天，Short Creek携带着这种基因的人高达数千。

　　摩门教并非唯一奉行一夫多妻制的群体。在非洲很多地方，这种制度至今依然普遍存在。2014年3月,肯尼亚议会通过了一项法案，允许男性与多名妻子结婚，而在许多西非国家，这一法案已经实行了数千年。
　　

　　图6：一夫多妻制在西非广泛存在，也导致不同寻常的疾病发生

　　有趣的是，非洲也有很多罕见的疾病与一夫多妻制有关。在喀麦隆，科学家最近报告，发现有个奉行一夫多妻制的社区患有口吃疾病的比例异常高。通过将这些人与撒哈拉以南非洲、南亚以及北非人的基因组进行对比，研究人员发现了“异常罕见”的基因变异，但研究人员没有推测这是否是一夫多妻制的结果。

　　这给我们带来了好消息。因为近亲繁殖往往会发现“隐性”突变，而它们通常会继续存在。研究这些社区可以帮助科学家识别许多致病基因，这是因为遗传信息本身是无用的。为了对医学研究产生更大意义，它必须与疾病有关的信息联系起来。事实上，在犹他州发现的人类疾病基因比世界上任何其他地方都多。这可能不是布列格姆所期望留下的遗产，但最终它们可能会产生许多意想不到的积极作用。